Syndrome de Moebius causes, symptômes et traitements

Syndrome de Moebius, également appelé syndrome de Möbius, Il s'agit d'un trouble neurologique rare dont les symptômes apparaissent déjà chez les nouveau-nés. C'est une pathologie qui affecte le mouvement et le contrôle de divers muscles du visage et provoque également d'autres problèmes importants dans d'autres parties du corps..

Ci-dessous, nous verrons ce que l'on sait sur les causes du syndrome de Moebius, quels sont ses principaux symptômes et quel type de traitement est recommandé pour traiter les patients atteints de cette maladie neurologique..

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Quel est le syndrome de Moebius?

Il est connu comme le syndrome de Moebius une maladie neurologique congénitale considérée comme très rare en raison de la rareté des cas connus de patients présentant des symptômes correspondant aux critères de diagnostic.

L’effet principal de cette pathologie est l’absence ou le sous-développement des nerfs liés à certains muscles faciaux, ce qui se traduit habituellement par paralysie faciale partielle ou totale et, dans certains cas, déformations dans diverses parties du corps.

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Symptômes du syndrome de Moebius

Comme nous l’avons vu, les principaux symptômes de cette pathologie sont liés à Mauvais contrôle des muscles du visage, bien qu'ils ne soient pas les seules manifestations de la maladie. Ceci est une explication plus détaillée des signes de la pathologie:

1. Problèmes lorsqu’on essaie de bouger les muscles du visage

La détérioration des nerfs crâniens, en particulier les VI et VII, signifie que le mouvement des paupières ne peut pas être bien contrôlé. que le répertoire des expressions faciales soit limité. Le visage semble avoir été "gelé".

2. hypotonie

Les problèmes dans les nerfs moteurs font que beaucoup de muscles se dégradent en n'étant pas utilisés.

3. Échecs de la coordination oculaire

Pour bien fonctionner, les yeux ont besoin d'un degré élevé de coordination dans le travail des petits muscles du visage. Par conséquent, de petits défauts dans ces mouvements sont perceptibles dans cette partie du corps. En outre, la détérioration du nerf crânien VI peut produire un strabisme.

4. Difficulté à coordonner les lèvres et la langue

Un autre symptôme typique du syndrome de Moebius, qui provoque également la dysarthrie (difficulté de prononciation et d'expression en général).

5. Malformations aux pieds

Beaucoup de personnes atteintes du syndrome de Moebius ils égarent leurs pieds en marchant, orienter les plantes vers l'intérieur, ce qui finit par générer des malformations.

6. Problèmes de socialisation

Cette conséquence découle des difficultés de mouvement des muscles du visage, quelque chose qui a un grand impact sur la vie sociale en n'utilisant pas d'expressions faciales normales.

7. Altération de la déglutition

Coûts de déglutition, en raison de problèmes dans le mouvement de la langue. Les étouffements et la toux sont fréquents.

8. Bouche sèche et maladies buccales

En ne fermant pas bien la bouche, il sèche et les germes prolifèrent. Ceci, par exemple, peut causer des infections, des malformations ou des caries et d’autres problèmes dentaires et gingivaux..

9. Problèmes respiratoires

Les malformations de la mâchoire et l'incapacité de bien fermer la bouche entraînent certaines complications lors de la respiration, en particulier pendant le sommeil..

Causes de cette pathologie

On sait que le syndrome de Moebius affecte particulièrement les nerfs crâniens VI et VII, bien qu'ils puissent également endommager d'autres nerfs crâniens qui quittent le tronc cérébral. Cependant, le mécanisme biologique exact qui cause cette dégradation n'est pas connu (en partie parce que c'est une pathologie rare).

Cependant, il existe certaines théories sur ce qui pourrait se passer dans la santé des patients atteints de ce trouble neurologique.

Par exemple, bien que l'héritabilité de ce syndrome soit faible, cela signifie qu'il se produit généralement chez les bébés de pères et de mères ne manifestant pas de symptômes, ni avec les pères ou les mères qui les expriment., les gènes REV3L et PLXND pourraient être impliqués.

Il a également été avancé que le syndrome de Moebius pourrait être causé par des problèmes de développement intra-utérin associés à des modifications de l'environnement ou génétiques, tels que la cessation du flux sanguin vers le cerveau de l'embryon..

Traitements

À l'heure actuelle, aucune méthode d'intervention connue ne permet de garantir un traitement définitif du syndrome de Moebius avec une bonne marge de probabilité. Ainsi, les traitements utilisés chez les patients atteints de cette pathologie ne visent pas à guérir, mais pour atténuer l'impact négatif des symptômes et aides à la socialisation et à l'insertion professionnelle.

En ce sens, un travail interdisciplinaire est nécessaire entre différents professionnels de la santé, tels que les neuropsychologues, les neurologues, les orthophonistes, les pédiatres et les psychologues cliniciens et de la santé, entre autres. En psychothérapie, vous pouvez utiliser une thérapie cognitivo-comportementale pour modifier les croyances limitantes et améliorer l'estime de soi des patients, ainsi que pour les former aux habiletés sociales qui, avec le travail des orthophonistes, contribueront à rompre l'isolement souvent souffert ces personnes.

Vous pouvez également recourir à une intervention chirurgicale pour corriger les malformations, bien que vous essayiez toujours corriger les mauvaises habitudes posturales afin qu'ils n'apparaissent plus à l'avenir.